Опухоли бывают доброкачественными и злокачественными. Они способны поражать любые органы, и почки не исключение. Ангиомиолипома — одно из самых загадочных новообразований, поскольку её точные причины медицинской науке неизвестны, хотя есть сведения о факторах риска. Патология имеет особенности симптоматики и лечения, которые отличают её от многих других опухолей.
Что такое ангиомиолипома почек: виды болезни, появление слева и справа
Ангиомиолипома почки относится к доброкачественным опухолям. Она состоит из зрелой жировой ткани, гладкомышечных волокон и кровеносных сосудов, соотношение которых может быть различным. На состав опухоли указывает и само название, включающее три части: «ангио» (сосуды), «мио» (мышцы), «липо» (жир). В МКБ-10 (Международной классификации болезней) почечная ангиомиолипома входит в группу «Доброкачественные новообразования почек».
Классификация болезни основана на различии факторов возникновения и включает три вида:
- спорадическая ангиомиолипома — самая распространённая (около 80% всех случаев). Размеры у такой опухоли небольшие, симптоматика практически отсутствует, образование локализовано всегда с одной стороны, в правой или левой почке. Рост экспансивный, то есть опухоль оттесняет и сдавливает окружающие ткани;
- наследственная связана с генетическими нарушениями и составляет примерно пятую часть всех случаев ангиомиолипомы. Чаще всего это туберозный склероз (синдром Бурневилля-Прингла, генетическое заболевание с поражением кожи, нервной системы и наличием доброкачественных опухолей в различных органах). Поражение двустороннее, многоочаговое;
- ангиомиолипома неизвестной этиологии (происхождения) выявляется редко (до 5% случаев). Это все прочие виды заболевания, среди которых множественные спорадические (приобретённые) опухоли, неоплазия (новообразование), инвазивные новообразования (активно проникающие через тканевые барьеры).
Крупная ангиомиолипома почки может выходить за пределы органа и приводить к его разрыву
Причины у взрослых и детей
В исследованиях по патогенезу (механизму зарождения и развития) заболевания много белых пятен. Например, учёные до сих пор не могут выяснить, является ли изолированная ангиомиолипома почек (единичное образование, локализованное в какой-то одной почке) истинной опухолью (увеличивающейся за счёт размножения собственных клеток) или это гамартома (врождённый порок).
Точные причины развития патологии неизвестны, но к появлению болезни предрасполагают такие факторы:
- нарушение функции почек;
- генетическая предрасположенность провоцирует синдром Бурневилля-Прингла, он чаще всего развивается у пациентов с туберкулёзом;
- беременность, что связано с изменением гормонального фона: повышение выработки эстрогена и прогестерона стимулирует рост новообразования;
- другие опухоли в почках.
Обратите внимание: наличие ангиомиолипомы при вынашивании ребёнка не оказывает негативного влияния на плод, однако если новообразование обнаружено у небеременной женщины, то до его излечения рекомендуется избегать наступления зачатия.
Симптоматика ангиомиолипомы
В большинстве случаев новообразование никак не проявляет себя. Нередко бывает так, что человек узнаёт о наличии у него ангиомиолипомы лишь при прохождении планового осмотра.
При размерах опухоли менее 4 см в диаметре симптоматика присутствует у пятой части больных, при этом выражена слабо. Если ангиомиолипома достигает 5 см и более, то клинические проявления наблюдаются у 70–80% пациентов. Человека могут беспокоить:
- тянущие боли в пояснице и нижней части живота;
- бледность кожи;
- гематурия (кровь в моче), урина при этом имеет оранжевый или красноватый оттенок;
- резкие перепады артериального давления;
- головокружения, иногда обмороки;
- вялость, апатичное состояние, утомляемость;
- тошнота, рвота с примесями крови.
Боль зачастую является единственным признаком ангиомиолипомы и спровоцирована кровоизлияниями в почечной ткани. Они появляются из-за нарушения целостности сосудистых стенок. Болевые ощущения усиливаются во время движений: наклонов, поворотов тела.
Основной признак ангиомиолипомы — боли в пояснице и в низу живота
Если новообразование трансформируется в злокачественную форму, то оно постепенно выходит за границы почечной капсулы (оболочки). Метастазы в регионарных (соседних с почкой) лимфоузлах появляются редко. Из-за прорастания сосудов развивается тромбоз. Это может приводить к отёкам нижних конечностей.
Диагностика: аппаратная, лабораторная, дифференциальная
Постановкой диагноза и лечением ангиомиолипомы почки занимается врач-нефролог в тесном сотрудничестве с онкологом. Первым делом проводятся пальпация (ощупывание) спины в области почек, изучение анамнеза (совокупности сведений о развитии болезни, условиях жизни, перенесённых заболеваниях и др.) и жалоб пациента. Если размер ангиомиолипомы превышает 5 см, то опытный доктор заподозрит наличие опухоли уже на этом этапе обследования. В дальнейшем основу диагностики составляют аппаратные методы:
- золотым стандартом в диагностике ангиомиолимомы выступает МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография — с введением контрастного вещества. Метод определяет точные размеры и расположение опухоли. Если нет противопоказаний, он применяется и на стадии предоперационной подготовки;
МСКТ не проводится при тяжёлых формах бронхиальной астмы, выраженной почечной и печёночной недостаточности, аллергии на контрастный препарат, в частности на йод и его соединения, а также в детском возрасте, при беременности и психических расстройствах.
- УЗИ почек показывает опухоль в виде однородного гиперэхогенного образования (инородного образования, которое имеет структуру, отличную от тканей почки, слишком сильно отражает ультразвуковую волну, по этой причине на мониторе имеет вид белого пятна) с ровными краями. При злокачественном процессе границы кривые. Сосудистый характер ангиомиолипомы, наличие кровоизлияний распознаёт ультразвуковая допплерография;
- МРТ (магнитно-резонансную томографию) назначают в качестве альтернативы МСКТ при подготовке к операции или в целях определения структуры и размеров опухоли.
МСКТ является основным методом в диагностике ангиомиолипомы
Если есть подозрение на туберозный склероз, то показано генетическое исследование. Секвенирование (тест на определение мутаций) проводят в молекулярной последовательности генов TSC1 и TSC2. Наследственные нарушения именно в этих участках ДНК провоцируют развитие синдрома Бурневилля-Прингла.
Биопсия почки (забор клеток или тканей с диагностической или исследовательской целью) нужна для окончательного подтверждения диагноза. Микроскопичекое исследование тканевых образов показывает наличие в них жира, сосудов и примеси гладкомышечных волокон.
Стандартные лабораторные анализы мочи и крови информативны только на поздних стадиях ангиомиолипомы. В этом случае они показывают белок и гемоглобин в урине, железодефицитную анемию и снижение уровня альбумина в сыворотке крови. В дифференциальной диагностике ангиомиолипому важно отличить от истинного рака, липосаркомы (злокачественной опухоли, берущей начало в жировой ткани) и липомы (доброкачественной опухоли из жировой ткани почек) почек.
Лечение ангиомиолипомы
Лечение заболевания определяется размерами опухоли и клиническими признаками. Если она не превышает 40 мм, нет крови в моче и анемии, то лечение не показано. В этом случае необходимо каждые полгода проходить обследование у нефролога, соблюдать диету и питьевой режим, который не перегружал бы почки.
Общие рекомендации для пациентов с ангиомиолипомой:
- избегать резкой смены климатических зон;
- не посещать солярий, инфракрасную сауну, ограничить пребывание под прямыми солнечными лучами;
- прибегать к физиотерапевтическому лечению других болезней лишь при острой необходимости — строго по показаниям, при этом радоновые ванны противопоказаны абсолютно;
- не допускать поднятия тяжестей, резких поворотов и наклонов туловища.
При больших размерах новообразования назначается операция. Консервативных методов избавления от недуга не существует.
Лечение ангиомиолипомы у беременных включает регулярное наблюдение у врача, соблюдение прописанной доктором диеты. Удаление по возможности проводится после родов.
Беременность при ангиомиолипоме нежелательна: опухоль не оказывает негативного влияния на плод, но может подорвать здоровье женщины и усложнить роды
Хирургическое лечение
Операция по удалению опухоли показана при крупных размерах ангиомиолипомы. Врач назначает один из следующих видов хирургического вмешательства:
- резекция почки (удаление части органа), которая выполняется открытым классическим способом или малоинвазивным (связанным с минимальным проникновением в организм) эндоскопическим. Часть органа с опухолью вырезается, оставшаяся ушивается. Метод показан при размерах новообразования 5–8 см;
- селективная эндоскопическая ангиоэмболизация — самый малотравматичный метод. Суть операции заключается в перевязке и лазерной коагуляции кровеносных сосудов (воздействии лазерного излучения на сосуд, в результате чего его стенки склеиваются), которые питают ангиомиолипому. Ангиоэмболизацию допустимо проводить при любых размерах опухоли, но метод даёт лишь эффект уменьшения её размеров. При необходимости полного удаления не назначается;
- нефрэктомия — это полная ликвидация поражённой почки. Показана при очень больших ангиомиолипомах размером больше 10 см, быстрорастущей или множественной опухоли. Также проводится при поражении почки в результате разрыва новообразования. Назначается только в случае, если вторая почка останется работоспособной.
Случаи метастазирования ангиомиолипомы в лимфатические узлы редки. Но если это произошло, то они также подвергаются удалению.
Лечение ангиомиолипомы всегда хирургическое и проводится при больших размерах опухоли
Диета как вспомогательный метод
Соблюдение диеты при ангиомиолипоме — это вспомогательный метод. Чаще всего он необходим, когда опухоль сопровождается повышением давления, воспалением, нарушением работы почек. Его задача — снизить нагрузку на почки и сосуды. Рацион выстраивается в соответствии с лечебным столом № 7. Он показан при большинстве заболеваний почек.
Принципы диеты:
- соль ограничивают до 4 г в сутки;
- большую часть белковой пищи составляют молочные продукты и яйца, а количество рыбы и мяса снижается до 150 г в день;
- если функция почек не нарушена, то в сутки пьют 1,5 л воды, в противном случае объем уменьшают до 0,8–1,1 л;
- исключают пряные, острые продукты и добавки: перец, укроп, базилик, сельдерей, чеснок и др.;
- убирают из употребления спиртное, кофе, крепкий чай, шоколад.
При ангиолипоме рекомендуется придерживаться диеты № 7
При тяжёлой почечной недостаточности переходят на стол №7А. Он полностью бессолевой, суточная норма белка снижена до 20 г. Назначается такое питание на непродолжительный срок до улучшения состояния.
Медикаменты
Ангиомиолипома не лечится консервативными методами. Профессор медицинских наук Матвеев В.Б. обнаружил, что некоторые препараты из группы ингибиторов mTOR могут уменьшить размеры опухоли вдвое за год применения. Но на данный момент нет достоверных данных о переносимости этих лекарств.
Ответы врачей на вопросы пациентов
Подробных отзывов пациентов о лечении ангиомиолипомы в Сети практически нет. Но есть немало рекомендаций и ответов врачей на вопросы людей об этой болезни.
Размер 6 см и быстрый рост в данном случае приближают Вас к решению вопроса об операции. Гарантий и точных цифр, что и когда может произойти, никто Вам не даст, к сожалению. Афинитор не витаминка, это противоопухолевый препарат со своими побочным эффектами, и с уверенностью утверждать, что Ваша ангиомиолипома излечится этим препаратом, и лечение пройдёт без вреда для организма, и после отмены образование не вырастет вновь, нельзя.
По описанию УЗИ — опухоль доброкачественная. Никуда торопиться не надо. Особенно с оперативным лечением. Это случайная находка. Понаблюдайте за ней: УЗИ 1 раз в три месяца. При отсутствии роста забудьте о ней. Ни в коем случае не надо гоняться за этим образованием с целью его удаления. Попытки удаления будут чреваты последствиями при сомнительном результате.
Это совершенно неопасное образование, не оказывающее никакого воздействия на функцию почки. Каждые 3 месяца проверять нет необходимости. Первый раз — через 3 месяца, далее — через 6, и если не растёт, то примерно раз в год — конрольное УЗИ. Наистрожайщая диета в данном случае тоже не нужна,так что для паники нет никаких причин.
Прогноз лечения, последствия и осложнения, опасна ли ангиомиолипома для жизни
Прогноз лечения ангиомиолипомы в большинстве своём благоприятный благодаря её медленному росту и доброкачественности. Раннее обнаружение опухоли и регулярное наблюдение после этого у нефролога позволяют вовремя заметить её прогрессирование и удалить.
По статистическим данным, операция показана 1/3 части пациентов. У остальных ангиомиолипома никак не проявляет себя и остаётся небольшой в течение всей жизни.
Опасность представляют ситуации, когда динамика новообразования не отслеживается, например, человек не подозревает о наличии у него ангиомиолипомы. При большом размере и быстром росте высок риск разрыва кровеносных сосудов и самой почки, что требует неотложного хирургического вмешательства.
Отсрочку от армии дают в случае, если ангиомиолипома имеет большие размеры или сопровождается нарушением функции почек.
При своевременном обнаружении ангиомиолипомы прогноз благоприятный
Профилактика ангиомиолипомы: практические рекомендации
Надёжной профилактики заболевания не существует. Часть случаев ангиомиолипомы обусловлена генетическими нарушениями, на которые нет возможности повлиять. Что касается общих рекомендаций для всех типов ангиомиолипомы, то снизить вероятность попадания в группу риска помогают:
- здоровый образ жизни: отказ от вредных привычек, правильное питание, занятия спортом;
- исключение переохлаждений;
- профилактика туберкулёзной инфекции и её своевременное лечение;
- предупреждение и раннее выявление патологий почек.
Полезное видео: рассказ врача про ангиомиолипому
Ангиомиолипома — доброкачественная опухоль, которая зачастую никак себя не проявляет. Основной симптом при увеличении её размеров — боль в области поясницы и в низу живота, реже наблюдаются появление крови в моче и другие признаки. Ведущим методом диагностики является МСКТ почек. Консервативно ангиомиолипома не лечится. При увеличении новообразования показано хирургическое вмешательство. Прогноз благоприятный при своевременном обнаружении опухоли.
